3.5 Vernarbende Alopezien: Lichen, Lupus, Tinea capitis, Traktionsalopezie

Inhalt

3.5.1 Lichen ruber planopilaris

3.5.2 Lupus erythematodes

3.5.3 Traktionsalopezie

3.5.4 Tinea capitis: Pilzinfektionen der Kopfhaut

Quellenangaben

Unter einer vernarbenden Alopezie versteht man Haarverlust, der mit Zerstörung der Haarfollikel einhergeht. Mit dem bloßen Auge sind zwar keine Narben zu erkennen – aber der einst intakte Follikel hat sich in eine winzige bindegewebige Narbe verwandelt, die Fachleute klar von einem intakten haarlosen Follikel unterscheiden können. Aus zerstörten, vernarbten Haarfollikeln kann kein Haar mehr wachsen – der Haarverlust durch vernarbende Alopezien ist also irreversibel.

Vernarbende Alopezien gehen nicht mit diffusen Haarverlusten, aber auch nicht mit einem typischen Muster von Haarverlusten wie bei der androgenetischen Alopezie einher. Stattdessen nehmen die Haarverluste fast immer an einer oder mehreren kleinen, klar abgegrenzten, aber beliebig lokalisierten Stellen ihren Anfang, an denen das Haar weitgehend vollständig ausgeht. Wird die Erkrankung nicht behandelt, wachsen diese Stellen, können miteinander verschmelzen und so letztlich größere Bereiche der Kopfhaut einnehmen.

Die Zerstörung der Follikel ist der Endpunkt eines Entzündungsprozesses, bei dem sich das Immunsystem des Körpers gegen die körpereigenen Haarfollikel richtet. Wird die Diagnose rechtzeitig gestellt, besteht die Chance, die Entzündung zu stoppen und die Erkrankung zwar nicht zu heilen, aber unter Kontrolle zu bringen.

Man unterscheidet primäre vernarbende Alopezien, bei denen die Entzündung sich ohne erkennbaren äußeren Trigger direkt gegen die gesunden Haarfollikel wendet. Weniger rätselhaft sind die sekundären narbigen Alopezien, bei denen der Entzündungsprozess eine deutlich erkennbare äußere Ursache hat. Hier sind die Haarfollikel gewissermaßen Kollateralschäden in einem Abwehrprozess, der sich ursprünglich gegen eine mikrobielle Infektion durch Pilze, Bakterien oder Viren oder gegen durch Verbrennungen, Verletzungen, Bestrahlung, Tumoren der Haut oder andere schädigende Einflüsse zerstörtes Gewebe in der Nachbarschaft der Haarfollikel richtet.

Aber Achtung: Vernarbende Alopezien sind nicht immer ganz so einfach zu klassifizieren, wie es hier den Anschein hat. So können vernarbende Alopezien vom primären Typ durchaus auch durch äußere Einflüsse getriggert werden: Reaktionen auf Medikamente, Allergene oder relativ harmlose Mikroorganismen können bei entsprechender Veranlagung zum Ausgangspunkt einer überschießenden Immunreaktion werden, die sich letztlich gegen körpereigenes Gewebe richtet. Darüber hinaus haben Betroffene mitunter Mischformen bzw. Kombinationen verschiedener Erkrankungen.

Die wichtigsten Auslöser primärer vernarbender Alopezien sind die Autoimmunerkrankungen Lichen ruber planopilaris und Lupus erythematodes. Eine Sonderform der Alopezie ist die durch permanenten Zug an den Haarwurzeln durch besonders straff frisiertes Haar ausgelöste Traktionsalopezie. Auch diese kann im Spätstadium zum Verlust der Haarfollikel führen. Die häufigste der sekundär vernarbenden Alopezien ist die durch Pilzinfektionen ausgelöste Tinea Capitis.

3.5.1 Lichen ruber planopilaris

Als Unterform der Knötchenflechte (Lichen ruber planus), die Haut, Schleimhäute und Nägel befällt, manifestiert sich Lichen ruber planopilaris ausschließlich auf der Kopfhaut. Zur Häufigkeit von Lichen ruber planopilaris ist nur bekannt, dass sie deutlich unter der von Lichen ruber planus (etwa ein Prozent der Bevölkerung ist betroffen) liegt. Die Erkrankung gehört zu den seltenen Erkrankungen (orphan diseases)[1]. Es handelt sich um keine Infektionskrankheit: Die Bezeichnung “Flechte“ führt in die Irre – hier ist kein körperfremder Krankheitserreger im Spiel. Lichen ruber ist nicht ansteckend.

Lichen ruber planopilaris tritt bevorzugt zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr und etwas häufiger bei Frauen auf; sehr selten wurde die Erkrankung bereits im Kindesalter beschrieben. Familiäre Häufungen sind nicht bekannt, Anhaltspunkte für Erblichkeit der Erkrankung gibt es daher nicht.

Symptome und Diagnose

Die Betroffenen stellen sich beim Dermatologen mit Haarverlusten und stellenweise entzündeter Kopfhaut vor. Bereits kahle Stellen sind glatt und blass und weisen keine Follikelöffnungen mehr auf. Ist die Erkrankung aktiv, sind sie von einer entzündeten Zone mit geröteter Haut umgeben, deren Follikel einen deutlich verhornten “Kranz“ aufweisen. Manchmal jucken oder schmerzen die betroffenen Stellen, oft treten aber auch keine begleitenden Symptome auf. Dermatologen diagnostizieren die aktive Erkrankung anhand einer Kopfhautbiopsie. Eine Unterform von Lichen ruber planopilaris ist die vom Stirnbereich aus fortschreitende frontale fibrosierende Alopezie, die meist auch die Augenbrauen, eventuell die Wimpern betrifft.[2]

Behandlung

Lichen ruber planopilaris ist nicht heilbar. Die Behandlung mit entzündungshemmenden Medikamenten zielt auf Unterdrückung der Symptome und Verlangsamung des Haarverlusts ab. Sie muss möglichst im Frühstadium der Erkrankung eingeleitet werden, ist aufwändig und kann frustrierend sein; Fehlschläge und Rückfälle nach Behandlungsstopps sind häufig.

Die Behandlung wird von unterschiedlichen Spezialisten verschieden gehandhabt. Generell wird aber zunächst mit lokalen, später mit systemisch angewendeten Glucocorticoiden (Cortison & Co.) behandelt. Erfahrungen (teilweise auf einzelne Fallberichte beschränkt) gibt es außerdem mit der systemischen Anwendung von Cyclosporin, Mycophenolat-Mofetil, Hydroxychloroquin, Tetracyclin, Doxycyclin oder Methotrexat und mit der lokalen Anwendung von Tacrolimus. Diese Medikamente greifen an unterschiedlichen Stellen hemmend in den Entzündungsprozess ein.[3]

Minoxidil kann das Wachstum der verbleibenden Haare stimulieren und so das Erscheinungsbild verbessern.

Die frontale fibrosierende Alopezie ist ein Sonderfall, der generell besonders schlecht auf die üblichen Behandlungen mit antientzündlichen Medikamenten anspricht. Hier wurden in den letzten Jahren einige ermutigende Erfolge mit Finasterid in off label-Verwendung erreicht.[4][5] Die Mediziner, die von diesen Therapieerfolgen berichten, vermuteten, dass bei Frauen, die nach der Menopause an frontal fibrosierender Alopezie leiden, eine Mischform mit androgenetischer Alopezie vorliegen könnte, bei der sich die Entzündungsreaktion direkt gegen die durch die androgenetische Alopezie veränderten Haarfollikel richtete.

In den meisten Fällen endet die Erkrankung ebenso spontan, wie sie begonnen hat. Wann das der Fall sein wird, und wie weitreichend die bis dahin aufgetretenen Haarverluste sein werden, lässt sich nicht voraussagen.

Bei Haarverlusten durch Lichen ruber planopilaris kann eine Haartransplantation in Erwägung gezogen werden. Um das Risiko von Misserfolgen zu minimieren, sollte hier allerdings besonders vorsichtig gehandelt werden. Voraussetzung ist mindestens sechsmonatige Inaktivität der Erkrankung und ein unauffälliger aktueller Biopsiebefund. Da chirurgische Eingriffe einen neuen Krankheitsschub auslösen können, sollte zunächst ein “Testballon“ starten: Dazu wird nur an einer kleinen Stelle Haar transplantiert, dessen Entwicklung für sechs bis zwölf Monate beobachtet wird. Bei gesichertem Erfolg der Testtransplantats und fortgesetzter Abwesenheit von Entzündungssymptomen kann eine umfassende Transplantationen mit guten Aussichten in Angriff genommen werden.

3.5.2 Lupus erythematodes

Lupus erythematodes ist in der Regel keine reine Hauterkrankung, sondern zeigt vielfältige Symptome und oft unvorhersehbare Verläufe, bei denen sich Entzündungsprozesse nicht nur gegen Haut und Haarfollikel, sondern auch gegen Gelenke und innere Organe richten können. Vom kutanen Lupus erythematodes (Lupus der Haut) spricht man, wenn ein systemischer Lupus Hautsymptome zeigt bzw. wenn nur Hautsymptome auftreten. Ein Haut-Lupus geht nicht selten mit Beteiligung der Kopfhaut und vernarbender Alopezie einher. Die häufigste Form des kutanen Lupus ist der diskoide Lupus erythematodes. Hier betreffen die in Form lokalisierter Herde (Disks = Scheibchen, Flecken) auftretenden Entzündungsprozesse ausschließlich die Haut.[6]

Lupus erythematodes ist sehr selten (geschätzt etwa 0,01 %), tritt überwiegend im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf (Frauen sind häufiger betroffen) und hat, wie sich aus der familiären Häufung von Fällen schließen lässt, mit Sicherheit eine erbliche Komponente. Der diskoide Lupus erythematodes als Sub-Form der Erkrankung ist entsprechend noch etwas seltener.

Symptome und Diagnose

Symptome des diskoiden Lupus erythematodes sind entzündliche Hautveränderungen, die in Form unregelmäßig geformter, aber scharf begrenzter, leicht geschwollener roter bis violetter, schuppender Flecken überwiegend an lichtexponierten Hautstellen im Gesicht, an den Ohrläppchen, auf der Kopfhaut und am Hals auftreten. Schreitet die Erkrankung fort, können die einzelnen Flecken wachsen, dann präsentieren sie sich als helles Narbengewebe, das von einem dunkleren Kranz aktiver Entzündung umgeben ist. Weiterhin kann sich der Ausschlag auch an anderen Körperstellen zeigen. Juckreiz, Brennen oder Schmerzen treten im Zusammenhang mit Lupus-Hautveränderungen meist nicht auf, jedoch zeigen Stellen aktiver Entzündung eine erhöhte Berührungsempfindlichkeit.

Lupus-Erkrankungen sind chronisch und verlaufen oft schubweise. Ohne Behandlung ist der Endpunkt der lokalen Entzündung der Haut beim diskoiden Lupus ein Narbengewebe, dass sich meist durch Unterpigmentierung (auffällige Blässe) und Atrophie (zusammengezogenes, eingesunkenes Hautbild) von der gesunden Haut unterscheidet. Lupus-Läsionen der Kopfhaut führen unbehandelt meist zur vernarbenden Alopezie, also zum permanenten Verlust der Haare im betroffenen Gebiet. Bei rechtzeitiger konsequent durchgeführter Behandlung lässt sich der Haarausfall oft vermeiden.

Die Diagnose von diskoidem oder allgemeinem kutanem Lupus kann wegen der Überschneidungen mit anderen Hauterkrankungen anhand des Hautbildes kaum sicher gestellt werden. Gewissheit bringt gewöhnlich eine Hautbiopsie und/oder ein Bluttest auf bestimmte typische Antikörper.

Behandlung

Der Hautausschlag beim diskoiden Lupus wird lokal mit Salben behandelt, die verschiedene das Immunsystem hemmende Wirkstoffe enthalten. Dazu gehören in erster Linie wieder Glucocortikoide (Fluocinonid, Hydrocortison), in zweiter Linie die sogenannten Calcineurininhibitoren (Tacrolimus, Pimecrolimus). Treten viele und ausgedehnte Läsionen auf, wird auf systemische Medikamente (meist zunächst Hydroxychloroquin) zurückgegriffen.[7] Diese Therapie zeigt bei etwa 75 % der Patienten Wirksamkeit. Schwere Fälle mit hoher Rückfallsneigung können zusätzlich mit immunmodulierenden Wirkstoffen (z.B. Acitretin, Methotrexat und Thalidomid) behandelt werden, die bei anderen Autoimmunerkrankungen erfolgreich eingesetzt werden. Systematische Untersuchungen zur Wirksamkeit dieser Medikamente bei Haut-Lupus fehlen jedoch weitgehend.[8]

UV-Licht ist einer der wichtigsten Trigger für Lupussymptome. Daher gehören hochwirksamer Sonnenschutz bzw. Meiden der Sonne unbedingt zum Management der Erkrankung.

Auch bei Haarverlusten durch Haut-Lupus kann eine Haartransplantation erfolgversprechend sein. Voraussetzung ist, dass die Erkrankung inaktiv bzw. sehr gut unter Kontrolle ist. Zunächst sollte eine Probetransplantation durchgeführt werden, deren Entwicklung einige Monate lang beobachtet wird. Hat sich die haarlose Stelle nicht weiter ausgedehnt und wachsen die testweise transplantierten Haare erfolgreich, sind die Aussichten für eine reguläre Transplantation zur Abdeckung des gesamten betroffenen Areals günstig.

3.5.3 Traktionsalopezie

Unter Traktionsalopezie versteht man Haarverlust, der durch ständigen Zug an den Haarwurzeln ausgelöst wird.

Die Zugkräfte können durch sehr streng frisierte Pferdeschwänze oder Haarknoten/Dutts ausgeübt werden, durch straffe Flechtfrisuren mit vielen kleinen Zöpfchen oder Cornrows, durch Dreadlocks sowie durch Haarverlängerungen (Weaves und Extensions). Wirken diese Kräfte langfristig, wird also die entsprechende Frisur täglich oder rund um die Uhr getragen, ist das Risiko einer Traktionsalopezie relativ hoch: Angaben von Dermatologen zufolge leidet zum Beispiel ein Drittel der afroamerikanischen Frauen, die Cornrows oder Dreadlocks tragen, an dieser Form von Haarverlust.[9] Das Risiko wächst, wenn das Haar außerdem chemisch geglättet oder anderweitig behandelt wurde. Zu den prominenten Betroffenen gehört Naomi Campbell – hier waren, so heißt es, möglicherweise die Extensions schuld.[10]

Symptome und Diagnose

Die Traktionsalopezie tritt an den Stellen auf, wo die größten Zugkräfte wirken. Typisch ist der durch Pferdeschwanz oder Haarknoten ausgelöste Haarverlust am Haaransatz. Dreadlocks und Cornrows können ein Muster kahler Stellen auf der gesamten Kopfhaut verursachen.

Die Diagnose ist nicht immer ganz einfach – Verwechslungen mit weiblicher androgenetischer Alopezie, Alopecia areata oder anderen Formen der vernarbenden Alopezie sind möglich. Mitunter lässt der Rückgang des Haaransatzes eine dünne, fransige Haarlinie auf der Höhe des ursprünglichen Haaransatzes intakt – diese gilt als typisch für die Traktionsalopezie. Erfahrene Dermatologen diagnostizieren die Traktionsalopezie zudem anhand der kombinierten Informationen aus Trichogramm und Kopfhautbiopsie. Häufig treten zudem die mit bloßem Auge leicht erkennbaren sogenannten Haarzylinder (Pseudonissen, Röhrchen-Schuppen) auf – das sind spezielle Schuppen in Form kleiner Röhrchen, die auf den einzelnen Haaren “aufgefädelt“ sind.[11]

Behandlung

Die ständige mechanische Irritation führt zu einer Entzündung der Haarfollikel. Im Frühstadium kann diese Entzündung gestoppt werden: durch sofortigen Verzicht auf die “schuldige“ Frisur und durch eine lokale, eventuell auch systemische antientzündliche Behandlung, unter anderem mit Glucocortikoiden (Cortison und verwandte Wirkstoffe). Auch bei erfolgreicher Behandlung kann das Nachwachsen neuer Haare Monate bis Jahre dauern.

In einigen publizierten Einzelfällen wurden mit Minoxidil gute Erfahrungen gemacht: So brachte eine 2-prozentige Minoxidillösung zwei Frauen, die zuvor über ein Jahr lang vergeblich auf neuen Haarwuchs gewartet hatten, nach sechs bzw. neun Monaten regelmäßiger Anwendung schließlich doch noch den erwünschten Erfolg.[12]

Im späteren Stadium einer unbehandelten Traktionsalopezie kommt es zur irreversiblen Zerstörung der Follikel. Betroffene sind jedoch gute Kandidaten für eine Haartransplantation.

3.5.4 Tinea capitis: Pilzinfektionen der Kopfhaut

Tinea capitis ist der medizinische Name für eine Infektion der Kopfhaut mit Hautpilzen (Dermatophyten). Die Erkrankung, auch als “Ringelflechte der Kopfhaut“ bezeichnet, kommt bei Kindern recht häufig, bei Erwachsenen selten vor, repräsentative Erhebungen zur Häufigkeit gibt es allerdings nicht.

Tinea capitis kann durch unterschiedliche Pilzspezies ausgelöst werden und ist in jedem Fall hoch ansteckend. Häufig werden die Erreger durch Tiere übertragen, bekannt sind insbesondere Microsporum canis (Katzen, vor allem in Südeuropa) und Trichophyton menthagrophytes (Meerschweinchen). Trichophyton tonsurans und Microsporum audouinii befallen bevorzugt den Menschen, die Übertragung erfolgt von Mensch zu Mensch.

Symptome und Diagnose

Tinea capitis führt zu einem oder mehreren deutlich abgegrenzten haarlosen Arealen auf dem Kopf. Die Kopfhaut ist dort entweder ganz haarlos und dicht mit mehligen Schuppen bedeckt oder stark gerötet, mit Eiterbläschen, Verkrustungen und ausgedünntem Haar. Verbliebenes Haar lässt sich leicht herausziehen. Reicht die Infektion tief in untere Hautschichten (Tinea capitus profunda), ist die Entzündungsreaktion besonders ausgeprägt. Juckreiz kann, muss aber nicht auftreten.

Erfahrene Dermatologen stellen die Verdachtsdiagnose anhand des Hautbildes der betroffenen Stellen, Informationen aus dem Anamnesegespräch (Haustiere, Kontakt mit frei lebenden Katzen im Urlaub) erhärten den Verdacht. Eine Bestätigung der Diagnose Tinea capitis und genaue Identifikation des Erregers anhand einer Laborkultur und mikroskopischen Untersuchung einzelner Haare ist jedoch unerlässlich. Dafür werden bei der Erstuntersuchung Hautschuppen und Haare gewonnen und an ein diagnostisches Labor gesandt. Die Bestätigung kann auf sich warten lassen: Da einige Pilzspezies sehr langsam wachsen, gelingt der Erregernachweis frühestens nach einer, spätestens nach fünf Wochen.

Behandlung

Um die vom Patienten ausgehende Ansteckungsgefahr zu minimieren, wird bei Verdacht auf Tinea capitis unmittelbar die lokale Behandlung mit Sprays oder Salben sowie Shampoos mit fungiziden Wirkstoffen (z.B. Ciclopiroxolamin oder Terbinafin) eingeleitet.

Ist die Diagnose bestätigt, ist eine zusätzliche systemische Behandlung mit einem oral verabreichten Antimykotikum in Tablettenform oder als Saft unerlässlich: Der Pilz befindet sich nicht nur an der Oberfläche von Haar und Haut, sondern dringt in Follikel und Haarschäfte ein, wohin bei ausschließlich lokaler Anwendung nicht genügend Wirkstoff gelangt.

In Deutschland war für die systemische Behandlung der Tinea capitis lange Zeit nur der Wirkstoff Griseofulvin zugelassen. Mit diesem dauerte die Behandlung erregerabhängig acht bis zwölf Wochen. In den aktuellen Behandlungsleitlinien spielt Griseofulvin meist keine Rolle mehr, empfohlen werden Fluconazol für Microsporum-Arten und Terbinafin für Trichophyton-Arten. Die Einnahme erfolgt bis zum Abklingen der Entzündung (nach zwei bis vier Wochen zu erwarten) täglich, dann wöchentlich so lange, bis auch in Kulturen und mikroskopischen Untersuchungen weder Pilze noch Sporen nachgewiesen werden können.[13][14]

Wöchentliche Gabe des Antimykotikums und regelmäßige Kontrollen sind insbesondere für Microsporum canis und Microsporum audouinii längerfristig (mehrere Monate lang) notwendig, um ein Wiederaufflammen der Infektion zu verhindern.

Prognose

Unbehandelt können tief reichende Pilzinfektionen zur Zerstörung der Haarfollikel mit Vernarbung führen. Wird rechtzeitig eine Behandlung eingeleitet, ist die Prognose bei konsequenter Durchführung der Maßnahmen sehr gut, und das Haar wächst vollständig wieder nach.